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1 病例介绍

     患者男．33岁，因阵发心悸，乏力7a，再发1w入院。心悸时心电图示室性心动过速(室速)，呈左束支阻滞图形，心室率达220次／min，静推心律平或紧急电复律可转为窦性心律，多次查超声心动图未发现异常，长期误诊心肌炎后遗症，阵发室速，平时口服心律平150 mg q8h，仍时发作，1w前，室速再发，入院后静脉应用利多卡因后转为窦性心律。体检：血压110／65 mmHg，发育良好，无紫绀，无杵状指、趾，心界不大，心率62次／min，规则，各瓣膜区无病理性杂音，肝脾不大，下肢不肿，辅助检查：肝肾功能，血脂正常， 肌钙蛋白I、心肌酶正常，肠道病毒RNA：CVB阴性，肠道病毒中和抗体CVB阴性，胸片：心脏大小正常范围，心电图：窦缓，心室率52次Imin，V_I导联QRS波时问112ms．Tv_l～v₃倒置，0.4mv，心室晚电位阴性。

2讨论

    ARVD是一种原因不明的心肌病，临床少见，易误诊。自50年代开始国外文献有类似病例报道。如Segall报道的羊皮纸心脏，1977年由Fontaine命名，国内首例报道见于1986年，本病为右心室正常心肌渐进性被纤维脂肪组织所取代，早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室，甚至波及左室，有人报道与遗传因素及心肌炎有关^[1]。

    本病临床表现隐匿，如来考虑ARVD而作有目的的检查，易漏诊或误诊为特发性室速、心肌炎后遗症等。体检时可无其它异常，心电图是ARVD的重要诊断手段之一，其特征性改变为V₁~V₂导